半島網8月4日訊  （記者 孫貼靜）很多孩子都有愛摳鼻子的習慣，為此容易引發(fā)鼻出血。然而，頻繁的流鼻血背后，或許藏著一種基因病：血管性血友病，這一因身體缺失至關重要的“止血膠水”—— 血管性血友病因子（vWF）而引發(fā)的遺傳性出血性疾病，若未能及早預防和治療，則會嚴重危害著患者的生命健康。近日，青島市婦女兒童醫(yī)院成功救治了一名 4 歲的血管性血友病患兒。

頻繁流鼻血誤以為調皮、上火

小新從小就愛摳鼻子，偶爾流點鼻血，家長總覺得是孩子“調皮”傷了鼻腔黏膜，加上天熱“上火”沒太當回事。可最近一個月，情況變得不對勁：孩子一周里竟然流了五六次鼻血，有時半夜睡著覺都會突然流起鼻血，雖然每次按壓一會兒就能止住，但頻率實在太高了。

直到那天清晨，小新又開始流鼻血。這次特別兇，按了十多分鐘依然沒止住，家長焦急地抱著他趕往青島市婦女兒童醫(yī)院。

腿部多出淤青引醫(yī)生警覺

接診的血液科醫(yī)生仔細檢查時，發(fā)現了一個被家長忽略的細節(jié)：小新的雙腿上有好幾塊大小不一的淤青，有的呈淡紫色，有的已經變成黃綠色，像是磕碰后留下的，但家長說最近孩子并沒有明顯的摔跤或碰撞。

“頻繁流鼻血 + 不明原因淤青”，這兩個信號讓醫(yī)生立刻警覺起來，當即安排了血常規(guī)和凝血常規(guī)檢查。

檢查結果很快出來：血常規(guī)提示輕度貧血，更關鍵的是凝血常規(guī)顯示活化部分凝血活酶時間（APTT）明顯延長。“這可能不是簡單的鼻腔問題，要警惕凝血功能障礙性疾病，尤其是血友病相關的。”醫(yī)生的話讓小新父母的心一下子提到了嗓子眼。

確診遺傳性血管性血友病

為了明確診斷，小新被收入院做進一步檢查。通過凝血因子活性檢測，醫(yī)生發(fā)現他的血管性血友病因子（vWF）抗原水平及活性都明顯降低 —— 這正是血管性血友病的典型表現！

可能很多人聽說過血友病，卻對血管性血友病感到陌生。其實，血管性血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病，在男女群體中均可發(fā)生。其中，女性患者月經增多、產后出血風險較高，生育能力大多受影響。目前，我國血管性血友病首診誤診率超過40%，有些患者需要輾轉多家醫(yī)院才能明確診斷。

黏膜出血是最突出的表現

我們的血液里，有一套精密的“止血系統”，血管性血友病因子（vWF）就是其中的重要成員。它就像“膠水”一樣，能幫助血小板黏附在血管破損處，同時還能保護凝血因子不被快速分解，讓血液能及時凝固止血。如果 vWF 缺乏或功能異常，血管破損后就很難形成有效的血凝塊，從而導致出血時間延長，出現各種出血癥狀。

血管性血友病最突出的表現是黏膜出血，比如鼻腔黏膜出血（流鼻血）、牙齦出血（刷牙時容易出血）；女性患者還可能出現月經過多，甚至因此導致貧血；嚴重時還可能出現胃腸道出血（表現為黑便、嘔血）、皮膚反復淤青（哪怕輕微碰撞也會出現），以及創(chuàng)傷或手術后出血不止等情況。

小新就是典型例子：頻繁流鼻血、皮膚易淤青，都是因為vWF 缺乏導致凝血功能出了問題。確診后，醫(yī)生立刻為小新輸注了含有vWF的凝血因子制劑。藥物很快發(fā)揮作用，鼻腔出血止住了，孩子的精神狀態(tài)也明顯好轉。住院觀察幾天后，小新順利出院。

驚魂未定，鼻出血引發(fā)二次入院

可沒想到，出院后半個月，意外再次發(fā)生。小新在玩耍時不慎磕碰，他的鼻子又開始流血，大量鼻血沒能從鼻孔流出，而是順著咽喉流進了消化道，在胃里和食物混合后，變成了“黑褐色嘔吐物”吐了出來。再次緊急入院時，小新因失血過多已出現重度貧血，甚至引發(fā)失血性休克，生命岌岌可危。

醫(yī)院緊急啟動搶救：先由耳鼻喉科進行了急癥探查止血；血液科團隊立刻給予冷沉淀、血漿輸注補充 vWF和凝血因子；同時輸注紅細胞糾正貧血，再配合凝血酶等藥物加強止血，經過一系列救治，小新轉危為安。治療期間，醫(yī)院多次組織血液科、消化內科、普外科、耳鼻喉科、介入科等多學科進行會診。在多學科團隊的攜手努力下，小新的病情逐漸好轉，目前已平穩(wěn)出院。，小新的病情一點點好轉，現已平穩(wěn)出院。

小新的經歷給所有家長敲響了警鐘。血管性血友病雖然是基因病，但只要早發(fā)現、早干預，可以大大提高患者的生活重量。

青島市婦女兒童醫(yī)院血液科醫(yī)生特別提醒：當出現頻繁流鼻血、牙齦出血等出血癥狀時，要及時到醫(yī)院做凝血功能檢查，不要簡單歸咎于“上火”。血管性血友病患者有出血癥狀時按需治療。日常護理也要格外注意，患者要盡量避免劇烈運動和可能導致創(chuàng)傷的活動；家里盡量減少尖銳物品，家具邊角可以加裝防撞條；刷牙時用軟毛牙刷，避免損傷牙齦；如果需要手術（包括拔牙等小手術），一定要提前告知病情，做好術前準備。血管性血友病是遺傳性疾病，如果家族中已經有確診患者，其他家庭成員（尤其是直系親屬）最好也做一下相關檢查。